Définitions
La polyglobulie ou maladie de Vaquez
La polyglobulie primitive ou maladie de Vaquez est un syndrome
myéloprolifératif.
La polyglobulie primitive ou maladie de Vaquez est la prolifération monoclonale
de cellules de la lignée érythrocytaire granuleuse évoquée par l'augmentation
de l’hématocrite.
Les syndromes myéloprolifératifs
Les syndromes myéloprolifératifs sont une prolifération qui touche la lignée
myéloïde qui se caractérise par une hyperproduction d'une ou plusieurs lignées
myéloïde, faite de cellules bien différenciées et aptes à assurer leurs
fonctions.
Diagnostic
Signes biologiques
·
Hémogramme
: hyperleucocytose, thrombocytose.
·
Biopsie
ostéomédullaire : hyperplasie des 3 lignées.
Signes cliniques
·
Hypervolémie.
Hypertension artérielle.
·
Hyperviscosité
sanguine : céphalées, vertiges, phosphènes (mouches volantes), acouphènes,
paresthésies, somnolence, dyspnée, troubles visuels.
·
Amaigrissement.
·
Splénomégalie.
Complications
·
Risque
d'évolution vers une leucémie aigue.
·
Thromboses
veineuses, artérielles.
·
Hémorragies
par anomalie fonctionnelle des plaquettes : épistaxis, hémorragies digestives.
·
Complications
de l’hyperuricémie : crise de goutte, lithiase.
Traitements
·
Saignées :
traitement d’urgence si hématocrite > 60 %.
·
Chimiothérapie.
·
Antiagrégant
plaquettaire.
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