La thrombocytémie primitive


Définitions
Les syndromes myéloprolifératifs
    Les syndromes myéloprolifératifs sont une prolifération qui touche la lignée myéloïde qui se caractérise par une hyperproduction d'une ou plusieurs lignées myéloïde, faite de cellules bien différenciées et aptes à assurer leurs fonctions.
La thrombocytémie primitive
    La thrombocytémie primitive est un syndrome myéloprolifératifs.
    La thrombocytémie primitive ou essentielle est une prolifération monoclonale portant principalement sur la lignée plaquettaire, c'est donc l'augmentation anormale du nombre de plaquette dans le sang. Il résulte une hyperplaquettose chronique primitive.


Signes cliques
·     Asthénies.
·     Crises douloureuses.
·     Manifestations ischémiques des extrémités.
·     Hyperthrombocytose > 600 000/mm3.


Complications
·     Risque d'évolution vers une leucémie aigue.
o    Thromboses veineuses, artérielles.
o    Myélofibrose, myélodysplasie.


Traitements
·     Antiagrégant plaquettaire.
·     Chimiothérapie.

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