Définition
L'hémophilie est une maladie hémorragique héréditaire génétique, qui affecte la
coagulation du sang résultant d'un déficit d’un des facteurs de la coagulation.
Signes cliniques
·
Hémarthrose
: épanchement hémorragique intra-articulaire : douleur, gonflement articulaire,
chaleur locale, limitation de la mobilité.
·
Hématome.
·
Hémorragie
intra-crânienne : risque élevé de décès ou de séquelles neurologiques.
·
Saignements
muqueux : hématurie, hémorragies buccales, épistaxis, hémorragies digestives.
Diagnostic
·
Bilan
biologique :
o
Allongement
isolé du TCA.
o
Activité
du facteur VIII ou IX diminué voire effondrée.
Complications
·
Complications
de l'hémarthrose : arthropathie chronique : augmentation de la pression dans
l'articulation, hypertrophie de la membrane synoviale, destruction de l'os.
·
Complications
de l'hématome : compressions des vaisseaux et des nerfs, gêne à la mobilisation
du membre.
·
Complications
de l'hémorragie intra-crânienne décès ou de séquelles neurologiques.
Soins infirmiers
·
Demander
au patient sa carte d'hémophilie.
·
Contacter
le CRTH (Centre Régional des Traitement des Hémophiles) où est suivi
l'hémophilie.
·
Ne pas
faire attendre l'hémophile avant de traiter : tout retard entraîne des
complications.
·
Correction
de la coagulation par perfusion intra-veineuse substitutive du facteur
manquant.
·
Compression
locale après toute ponction veineuse ou injection et pansement compressif.
·
Prise en
charge psychologique, importance de l'écoute. Orienter vers des associations.
·
Ajuster la
prise en charge à la vie sociale, scolaire puis professionnelle.
·
Expliquer
la maladie avec des mots simples.
Traitements
·
Traitement
substitutifs : médicaments dérivés du sang : facteurs anti-hémophiliques
(vitesse d'injection : 2ml/min).
·
Traitement
prophylactique : éviter tout épanchement sanguin et préserver l'appareil
locomoteur.
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